Ichthyose ist eine angeborene Hautkrankheit, die durch trockene Haut und Schuppen gekennzeichnet ist. Bei dieser Erkrankung sind neben Hautproblemen auch Augen-, Ohren- und Lebensqualitätsprobleme recht häufig zu beobachten. Die häufigsten Augenprobleme sind Blepharitis, Konjunktivitis, Madarosis, Lagophthalmus, Ektropium und Hornhautprobleme, die sich aufgrund dieser entwickeln. Probleme mit der Linse und der Netzhaut können ebenfalls auftreten.
2- Gibt es einen direkten Zusammenhang zwischen Ichthyose und irgendeiner Augenkrankheit?
Die meisten dieser Patienten wurden aufgrund der Prädisposition für atopische Erkrankungen mit allergischer Konjunktivitis, atopischer Keratokonjunktivitis und ektaktischen Erkrankungen der Hornhaut in Verbindung gebracht.
3-Gibt es einen wissenschaftlich belegten Zusammenhang zwischen Keratokonus und Ichthyose?
In vielen Studien wurde gezeigt, dass bei der topographischen Beurteilung der Hornhaut ein Zusammenhang zwischen ektatischen Hornhauterkrankungen wie Ichthyose und Keratokonus pellucider Randdegeneration besteht. Besonders bei diesen Patienten können Komplikationen im Zusammenhang mit der Hornhaut auftreten. Aufgrund der Unterschiede in den biomechanischen Eigenschaften der Hornhaut sollte der refraktiven Hornhautchirurgie bei diesen Patienten besondere Aufmerksamkeit geschenkt werden.
4-Was sind die Augenschäden, wenn die Augenlider aufgrund der Krankheit nicht geschlossen werden können?
Eines der häufigsten Augenprobleme bei Patienten mit Ichthyose ist das Auswärtsdrehen des unteren Augenlids aufgrund der straffen Hautstruktur, was zu einem Bild namens Ektropium führt. Bei diesen Patienten ist die Bindehautschleimhaut im inneren Teil des Augenlids direkt den Wirkungen der äußeren Umgebung ausgesetzt und es entwickelt sich eine chronische Bindehautentzündung. Darüber hinaus kann eine entzündungsbedingte Verstopfung der Tränenwege zu einem Tränenfluss führen.
5-Können Sie Informationen zur Behandlung von Augenproblemen aufgrund von Ichthyose geben?
Bei Patienten mit Ichthyose tritt häufig ein Ektropium auf, das durch die straffe Hautstruktur an den Augenlidern verursacht wird. Obwohl dieses Bild häufig das untere Augenlid betrifft, ist eine Beteiligung des oberen Augenlids nicht ungewöhnlich. Darüber hinaus wurde in wissenschaftlichen Publikationen gezeigt, dass auch Augenstrukturen wie Hornhaut, Bindehaut, Linse und Netzhaut betroffen sind. Die Behandlung von Augenproblemen, die Ichthyose verursachen, kann in zwei Phasen erfolgen, medizinisch und chirurgisch. Oberstes Ziel aller Behandlungsansätze ist es, einen dauerhaften Sehverlust zu verhindern.
6-Können Sie Informationen über die Augensymptome der Krankheit und den Grund für ihre Empfindlichkeit gegenüber Sonne und Licht geben?
Besonders durch die Unfähigkeit der Augenlider, sich zu schließen, führt eine Schädigung des Hornhautgewebes zu einer Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht. Durch die Reflexion des Lichts auf der empfindlichen Hornhaut wird das ins Auge einfallende Licht gestreut und es können Unregelmäßigkeiten und Blendungen in den Bildern auftreten. In der überempfindlich gewordenen Hornhaut reflektierte Strahlen können Empfindlichkeit im Auge hervorrufen.
7-Welche Bedeutung haben Medikamente bei der Behandlung von Augensymptomen der Krankheit?
Die Behandlung der Krankheit erfolgt in zwei Stufen als medikamentös und chirurgisch. Zunächst sollte eine dermatologische Abklärung erfolgen, um die straffe Hautstruktur zu behandeln. Die Beurteilung des betroffenen Gewebes ist sehr wichtig, um ernsthafte Augenprobleme zu vermeiden. Künstliche Tränen, Gleitmittel und entzündungshemmende topische Behandlungen können angewendet werden, da sich die Augenlider oft nach außen drehen, die Bindehautschleimhaut trocken und entzündet wird. Gleitmittel in Form von künstlichen Tränentropfen und Gelen werden verwendet, um eine Beeinträchtigung der Hornhaut zu vermeiden.
8-Stimmen Sie Patienten zu, die sich einer Augenoperation unterziehen?
Bei Patienten mit Ichthyose kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um die Möglichkeit einer dauerhaften Schädigung des Augengewebes zu verhindern, die mit einer medizinischen Behandlung nicht erreicht werden kann. Bei diesen Patienten ist eine chirurgische Behandlung des Ektropiums erforderlich, das sich häufig durch eine Auswärtsdrehung des Augenlids entwickelt. Bei diesen Patienten können Haut- und Muskellappen sowie Klappenrekonstruktionen durchgeführt werden. Besonders die Haut hinter dem Ohr, Schlüsselbeinregion und Vorhaut werden häufiger verwendet, da sie die weniger betroffenen Hautpartien sind. Insbesondere die Verzögerung der Beschneidung von Jungen mit Ichthyose ist wichtig, um dieses Gewebe als effektiveres Transplantat bei Patienten zu verwenden. Darüber hinaus können Verfahren wie Transplantatanwendungen mit der Hornhaut schützenden Amnionmembran bei Patienten mit Hornhautproblemen oder Keratoplastiken bei Patienten mit Hornhautperforation angewendet werden.
9-Was sollten Eltern von pädiatrischen Patienten beachten?
Eltern spielen eine sehr wichtige Rolle bei der Verhinderung der Entwicklung eines dauerhaften Sehverlusts bei Patienten mit Ichthyose. Wenn die Probleme ab dem Säuglingsalter angemessen verfolgt werden, können Schäden verhindert werden. Trockene Hornhaut aufgrund des Schließens der Augenlider ist die häufigste Ursache für Sehverlust. Eltern, die darauf achten, die Augenlider zu schließen, während die Kinder schlafen, und versuchen, das Austrocknen der Hornhaut mit künstlichen Tränentropfen und Gelen, sogenannten Gleitmitteln, zu verhindern, verhindern Schäden, die zu einem dauerhaften Sehverlust führen.
10-Besteht die Gefahr eines Sehverlusts aufgrund der Krankheit?
Sicherlich verursacht das Fehlen einer angemessenen Behandlung und Nachsorge die Entwicklung eines dauerhaften Sehverlusts. Eine dauerhafte Behandlung ist bei diesen Patienten leider nicht möglich. Behandlungsprozesse sind für den Patienten und die Eltern lebenslang und können sehr belastend sein. Die Nachsorge dieser Patienten durch ein Team aus Dermatologen, Augenärzten und Psychiatern mit einem multidisziplinären Ansatz wird im Hinblick auf die Vermeidung dauerhafter Folgen von Vorteil sein.