Retinitis pigmentosa (Chicken Black Disease)
Retinitis pigmentosa (RP) ist eine Erbkrankheit, bei der die lichtempfindliche Netzhautschicht des Auges fortschreitend degeneriert. Bei Verdacht auf diese Erkrankung sollte eine Gesichtsfelduntersuchung durchgeführt werden, um eine Gesichtsfeldstenose aufzudecken.
Was sind die Symptome von Retinitis Pigmentosa?
RP
Die ersten Symptome von treten normalerweise in der frühen Kindheit auf. Die Nachtsicht ist reduziert, das Sichtfeld kann sich verengen. Besonders Nachtfahrten werden gefährlich.
Wenn sich die für das Dämmerungssehen verantwortlichen Netzhautzellen (Stäbchen) zu verschlechtern beginnen, beginnt die Nachtsicht abzunehmen. In viel fortgeschritteneren Stadien bleibt nur noch ein schmales zentrales Gesichtsfeld. Es ist unmöglich zu sagen, wie viel Gesichtsfeldverlust über wie viel Zeit auftreten wird. Mit den durchzuführenden Tests und der Kontrolle durch den Arzt kann man sich jedoch mit der Zeit eine Vorstellung machen.
RP sind die auffälligen Befunde der Netzhautuntersuchung vor allem die dunkle Pigmentierung, die sich in der Sehnervenschicht, der Netzhaut, gebildet hat. Nicht in der zentralen Netzhaut, sondern im peripheren Bereich (in peripherer Netzhaut) macht auf sich aufmerksam. Mit fortschreitender Erkrankung nähert sich dieses Pigmentbild dem Sehzentrum. Weitere Befunde sind Blässe im Sehnerv und Verdünnung der Netzhautgefäße.
Netzhautbild bei Retinitis pigmentosa
RP ist eine Erbkrankheit und kann sich mit unterschiedlichen erblichen Übergängen äußern. grundsätzlich dominant (dominant) oder rezessiv (rezessiv) wird vererbt.
Dominantes Gen von einem der Elternteile vererbt RP bedeutet, dass es im Kind zu sehen ist. Bei rezessiv vererbten Genen kann die Krankheit aufgrund früherer Genvererbung beim Kind auftreten, auch wenn die Krankheit nicht bei den Eltern liegt. Über die Gesellschaft %1% von RP gilt als Träger.
RP
Die Inzidenz von in der Gemeinde liegt bei etwa 1 von 4000 Personen. Während die Krankheit beim dominant vererbten Gen meist in den 40er Jahren auftritt, tritt sie beim rezessiv vererbten Gen in den 20er Jahren auf. Wenn es einen Patienten mit RP in der Familie gibt, wird empfohlen, dass sich auch andere Familienmitglieder einer Netzhautuntersuchung unterziehen. RP kann auch mit anderen erblichen systemischen Erkrankungen assoziiert sein. Die häufigste davon ist das Usher-Syndrom. Beim Usher-Syndrom RP wird von Taubheit begleitet.
Was ist die Behandlung für Retinitis Pigmentosa?
RP ist eine Krankheit, die je nach genetisch übertragenem Typ unterschiedlich schnell fortschreitet. Während einige Typen später auftreten und langsam fortschreiten, treten einige Typen in einem früheren Alter auf und entwickeln sich schnell. Die angewandten Behandlungen RP heilt die Krankheit nicht, verlangsamt aber das Fortschreiten der Krankheit.
Zu Beginn der heute verwendeten Behandlungen regelmäßig Vitamin A und Decosahexaensäure, unter ärztlicher Kontrolle. (DHA) ist die Verwendung. Studien haben gezeigt, dass sich der Krankheitsverlauf mit jahrelanger Vitamin-Supplementierung verlangsamt.
Ansonsten RP In der Behandlung werden einige vielversprechende Methoden entwickelt. Eine davon ist die Gentherapie und die andere künstliche Netzhautimplantate. Solche Behandlungen befinden sich noch im Versuchsstadium.
Gentherapie
In einem im Juni 2010 veröffentlichten Artikel berichteten Forscher, dass sie in der Lage waren, mit einer mikroskopisch kleinen Kapsel eine Gentherapie an Zielzellen, Netzhautzellen, abzugeben. In verschiedenen Studien wurde berichtet, dass die Gentherapie unter Verwendung von Nanopartikeln und modifizierten Viren an Netzhautzellen abgegeben wird.
Künstlich entwickelte lichtempfindliche Algen (eine Moosart) wurde berichtet, dass es auf Licht in Netzhautzellen reagiert, wenn es in einer experimentellen Umgebung auf das Auge aufgetragen wird.
Alle diese Behandlungen befinden sich jedoch noch in der Erprobungsphase und wurden noch nicht in den klinischen Einsatz gebracht.
Künstliche Netzhautimplantate (Mikrochips)
Es ist eine Behandlungsmethode zur Stimulation der Netzhaut und des Sehnervs. Hervorzuheben ist, dass es sich noch im Versuchsstadium befindet.
Eines der Projekte zu diesem Thema sind Argus II Prothesensysteme. Es wurde experimentell an insgesamt 10–15 Patienten angewendet, und es wurde berichtet, dass Patienten Bewegungen wahrnehmen, wenn auch nur teilweise. Das Argus II Prothesensystem verfügt über eine auf einer Brille montierte Digitalkamera. Die Bilder in dieser Kamera werden in elektrische Impulse und 1mm.x1mm umgewandelt. Es wird auf Mikrochip-Elektroden seiner Größe übertragen. Diese Elektroden fungieren als beschädigte Fotorezeptoren der Netzhaut und leiten die elektrische Welle an den gesunden Sehnerv und von dort an das Gehirn weiter. Das Gehirn wandelt diese elektrische Nachricht wieder in ein Bild um.
Argus II Netzhautimplantat
Ein ähnliches System wird von der Retina Implant AG entwickelt. Es wurde experimentell bei insgesamt 7 Patienten angewendet. Es wird angegeben, dass beleuchtete Formen von den Patienten wahrgenommen werden können.