EIN AUGENTUMOR VON AUGEN- UND PÄDIATRIESPEZIALISTEN: RETINOBLASTOM
Das Retinoblastom ist, wie der Name schon sagt, ein bösartiger Augentumor, der von embryonalen Netzhautzellen ausgeht. Es ist der häufigste bösartige intraokulare Tumor des Kindesalters. Es macht etwa 4% der bösartigen Tumoren im Kindesalter aus. Unbehandelt breitet es sich aus dem Auge aus. Es verursacht den Tod, indem es sich auf das zentrale Nervensystem und andere Organe des Körpers ausbreitet.
Entsprechend den genetischen Eigenschaften des Retinoblastoms; Es tritt in drei Formen auf: familiär, sporadisch vererbt und nicht erblich.
Lag die Sterblichkeitsrate zu Beginn des 19. Jahrhunderts bei 100 %, ist sie heute in die Gruppe der Krankheiten eingetreten, die durch die Entwicklung von Früherkennungs- und Behandlungsmethoden behandelt werden können. Das Vorhandensein des Tumors in einem oder beiden Augen, Lokalisation, Größe, Differenzierungsgrad, Ausbreitung des Tumors auf den Sehnerv, die Aderhaut, die Augenhöhle und das Vorhandensein regionaler oder entfernter Metastasen sind Faktoren, die das Sehvermögen und die Lebensprognose beeinflussen.
Retinoblastom tritt etwa einmal in 20.000 Lebendgeburten auf. Es ist ein Tumor der frühen Kindheit. Es ist am häufigsten im Alter zwischen 1-3 Jahren. 80 % der Kinder sind unter 3 Jahre alt und 95 % sind unter 5 Jahre alt. Es ist selten, nach dem Alter von sechs Jahren zu sehen.
Die beiden häufigsten Befunde beim Retinoblastom sind Leukokorie (weiße Pupillen) und Strabismus. Leukokorie ist das weiße Leuchten der Pupillenreflexion, die normalerweise rot sein sollte, wenn Licht von der Pupille (Pupille) zum Auge gesendet wird.
Der rote Pupillentest, der von Kinderärzten und Augenärzten bei Säuglingen durchgeführt werden sollte, sollte durch eine vergrößerte Pupille und das Scannen aller Blickrichtungen durchgeführt werden, insbesondere bei Kindern unter 6 Monaten. Die Tatsache, dass die roten Reflexe, die in den Pupillen auf den mit Blitz aufgenommenen Fotos zu sehen sind, in den tumorösen Augen dieser Kinder nicht zu sehen sind, sollte eine wichtige Warnung für die Familien sein.
Systemische Inspektion:
Sollte von einem Kinderarzt und einem pädiatrischen Onkologen durchgeführt werden. Eine systemische Untersuchung ist wichtig im Hinblick auf Tuberkulose, Rötelnsyndrom, andere systemische und metastatische Erkrankungen und das 13q-Deletionssyndrom, das bei Retinoblastomen üblich ist, bei Kindern mit Schwierigkeiten bei der Diagnose eines Retinoblastoms.
Diagnosetools:
Bei der systemischen Untersuchung können neben der körperlichen Untersuchung des Kindes, Blutbild, Blutbiochemie, Knochenmark, Zerebrospinalflüssigkeit, Knochenszintigraphie, Hörtests und Nierenfunktion und Orbital-Ultraschall (USG), Gehirn- und Orbital-CT oder MRT verwendet werden B. im Rahmen der Prüfungen, möglicherweise müssen Sie alles absolvieren.
Klinischer Prozess:
Das Retinoblastom kann den Augapfel in etwa 6-8 Monaten füllen. Bei spät diagnostizierten oder verzögert behandelten Retinoblastomen wird festgestellt, dass sich der Tumor auf das umliegende Gewebe ausgebreitet und sogar Metastasen gebildet hat. Die Hauptaustrittswege des Tumors aus dem Augapfel sind der Sehnerv, die Aderhaut-Sklera und der Limbus. Der häufigste Ausbreitungsweg ist der Sehnerv. Es kann sich entlang des Sehnervs zum Gehirn ausbreiten.
Computertomographie (CT) und hochauflösende CT sind die wichtigsten diagnostischen Hilfsmittel. Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt Weichgewebe besser als CT.
Differenzialdiagnose:
Verkalkungen, die bei Kindern unter 5 Jahren bei Krankheiten wie Morbus Coats, astrozytärem Hamartom und Drusen des Sehnervs selten auftreten, können zu Fehldiagnosen führen. Da viele gutartige Läsionen einem Retinoblastom ähneln, wird es als Pseudoretinoblastom bezeichnet.
Behandlung:
Das Retinoblastom sollte mit einem multidisziplinären Behandlungsansatz behandelt und weiterverfolgt werden, mit dem Ziel, die Sehschärfe und den Augapfel unter allen möglichen Bedingungen zu erhalten. Behandlungsmethoden: Chemotherapie / Chemoreduktion, fokale Behandlungen (Kryotherapie, Thermotherapie, radioaktive Plaque), externe Strahlentherapie, Enukleation (Entfernung des Auges) und Exenteration (Entfernung des gesamten Augenorgans und der Augenhöhlenstrukturen, einschließlich seiner Lider) Entfernung).